Традиционно каждый год 17 апреля многие страны отмечают Всемирный день борьбы с гемофилией. Общая цель проводимых мероприятий состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.
Гемофилия – это тяжелое наследственное заболевание, связанное с повышенной кровоточивостью, которую вызывает нарушение в процессах свертывания крови. Болезнь опасна в первую очередь внезапными кровотечениями, а также кровоизлияниями в суставы и внутренние органы, что приводит к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы пациентов. Чаще гемофилией страдают мужчины, женщины в основном выступают как носители заболевания.
На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым, но его течение можно контролировать за счет заместительной терапии путем введения пациентам недостающих факторов свертываемости крови, выделяемых из донорской крови или созданных искусственно.
Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. Врачи данного профиля специализируются на изучении, диагностике и лечении заболеваний и состояний, влияющих на кровь. По данным Центра медицинской статистики НИИОЗММ ДЗМ, число врачей-гематологов за период с 2018 по 2022 год увеличилось на 28,8 %, а обеспеченность ими медучреждений выросла на 33,3 %, с 0,12 до 0,16 в расчете на 10 000 населения. На конец первого квартала 2023 года в медицинских организациях подчинения Департамента здравоохранения города Москвы медицинскую помощь населению с проблемами крови оказывали 207 врачей-гематологов.
За последние 5 лет число пациентов с нарушениями свертываемости крови, классифицируемыми как гемофилия, значительно выросло. В большей степени это связано со значительным усилением гематологического центра в Боткинской больнице. Больные, страдающие гемофилией, находятся на диспансерном наблюдении в амбулаторно-поликлинических учреждениях здравоохранения Москвы. В случае ухудшения состояния пациентов с болезнями крови возникает необходимость в стационарном лечении. Так, в медицинских организациях подчинения ДЗМ на конец марта 2023 года было развернуто 472 коек гематологического профиля, из них 83,7 % для взрослых и около 16,3 % для детей. При этом число пролеченных на койках данного профиля составило порядка 1 430 человек. В среднем лечение на гематологических койках для взрослых и детей составило 9,3 дня и 6,5 дня соответственно.
В 2000 году было создано Всероссийское общество гемофилии (ВОГ) – благотворительная организация инвалидов общероссийского масштаба. В состав ВОГ входят 68 региональных организаций. Благодаря бесплатному лекарственному обеспечению в России было достигнуто существенное улучшение качества и продолжительности жизни людей, страдающих нарушениями свертываемости крови. В настоящее время в арсенале специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов. Не стоит забывать, что профилактические меры и своевременно начатое лечение значительно улучшают долгосрочную перспективу и прогноз для людей, страдающих среднетяжелой и тяжелой гемофилией.