Специалисты Научно-исследовательского клинического института оториноларингологии имени Л. И. Свержевского спасли пациента с редким врождённым заболеванием от агрессивной опухоли.

Врождённая патология

Молодой человек, 26 лет, обратился в институт с жалобами на асимметрию и нарушение мимики правой половины лица, которые возникли около двух месяцев назад. С детства он страдает синдромом Гольденхара. Это редкое врождённое заболевание, из-за которого одна половина лица и позвоночника развиты неправильно. При данной патологии наблюдается классическая триада симптомов: недоразвитие (гипоплазия) нижней челюсти, неправильное формирование глаза и ушной раковины.

В детстве пациент перенёс операцию по формированию ушной раковины и наружного слухового прохода. Слух при этом не был восстановлен. По результатам обследования была выявлена ещё одна врождённая патология – холестеатома пирамиды височной кости справа, которая разрушала все грани пирамиды, распространилась под твёрдую мозговую оболочку, разрушила костную стенку внутренней сонной артерии и сдавила лицевой нерв, вызывая нарушение его функции.

Сложная задача

Холестеатома – это доброкачественное опухолевидное образование со злокачественным клиническим течением, которое по мере своего роста в полостях среднего уха разрушает его костные структуры и может приводить к различным внутричерепным осложнениям.  

«Перед хирургами стояла сложнейшая задача: убрать холестеатому в полном объёме с учётом изменённой анатомии височной кости пациента, не повредив при этом жизненно важные структуры, прилегающие к области хирургического вмешательства, а также сохранить функцию лицевого нерва. Операцию проводила бригада ведущих ото- и нейрохирургов института с использованием навигационной системы под контролем (нейрофизиологический мониторинг) работы лицевого нерва в течение всей 8-часовой операции. На финальном этапе операции с применением эндоскопической техники было выполнено удаление холестеатомных масс из наиболее труднодоступной зоны – паравертебральной», – рассказала ведущий научный сотрудник отдела микрохирургии уха Научно-исследовательского клинического института оториноларингологии имени Л. И. Свержевского, врач-оториноларинголог, кандидат медицинских наук Виктория Зеленкова. Благодаря чёткой работе мультидисциплинарной команды сразу после операции к пациенту вернулась улыбка, и он смог закрывать глаз.