В НИИ скорой помощи имени Н. В. Склифосовского спасли пациентку К. с редким заболеванием – синдромом Марфана.

История молодой мамы

Синдром Марфана – редкое генетическое заболевание соединительной ткани, которое встречается в среднем у одного человека из 5 тыс. Синдром может привести к скелетным, сердечно-сосудистым, а также глазным патологиям. Но главную угрозу для жизни людей с таким заболеванием представляет вероятность расслоения и последующего разрыва аорты, в результате которого происходит стремительная массивная кровопотеря.

В большинстве случаев расслоение аорты приводит к гибели, даже если правильное лечение было начато вовремя. Беременность существенно увеличивает риск разрыва и расслоения аорты у больных с синдромом Марфана.

Зная возможные последствия своего недуга, москвичка К. всю жизнь наблюдалась у врачей. В 2016 году, когда пациентка впервые перенесла роды, ее состояние не изменилось. Однако после вторых родов в декабре 2022 года организм не выдержал высокой нагрузки и аорта начала расслаиваться.

Жизнь каждого пациента важна, но ответственность за спасение пациентки, только что родившей сына, – еще более высока. В НИИ скорой помощи имени Н. В. Склифосовского молодую женщину доставила скорая помощь.

Спасение жизни

За спасение пациентки взялись сердечно-сосудистые хирурги. Они провели очень сложную операцию Бенталла, которая заключается в протезировании аортального клапана и восходящего отдела аорты и реимплантации устьев коронарных артерий в сосудистый протез.

Во время вмешательства хирурги понизили температуру тела пациентки до 28 °С. Чтобы провести манипуляции, потребовалось остановить кровоснабжение организма на 27 мин. В общей сложности хирургическое вмешательство заняло более 6 ч. Все прошло успешно, молодая мама уже находится дома с семьей, но продолжает наблюдение у врачей института.